先天性心疾患

先天性心疾患とは

生まれつき心臓の構造になんらかの異常や奇形がある心臓病を「先天性心疾患（せんてんせいしんしっかん）」といいます。先天性心疾患には、たとえば以下のものがあります。

・心房中隔欠損症（しんぼうちゅうかくけっそんしょう）

・心室中隔欠損症（いんしつちゅうかくけっそんしょう）

・動脈管開存症（どうみゃくかんかいぞんしょう）

・肺動脈弁狭窄症（はいどうみゃくべんきょうさくしょう）

・大動脈弁狭窄症（だいどうみゃくべんきょうさくしょう）

・ファロー四徴症（ふぁろーしちょうしょう）

これらは、それぞれ心臓の構造になんらかの奇形が認められます。たとえば次のように。心房中隔欠損症の場合は、心房中隔に穴があります。また、心室中隔欠損症は、心室中隔に穴があいている状態です。動脈管開存症というのは、動脈管の閉鎖が十分ではない状態であり、肺動脈弁狭窄症は、肺動脈弁が狭くなっています。大動脈弁狭窄症は、大動脈弁が狭くなっています。そしてファロー四徴症というのは、「四」つの部分に異常があるということ、つまり肺動脈狭窄、心室中隔欠損症、大動脈騎乗、右心室肥大がみられる状態です。

先天性心疾患は、生まれてくる赤ちゃんの100人から125人に１人程度の割合で見られます。しかし、親が先天性心疾患であった場合、その割合は約２倍に、また兄または姉がすでに先天性心疾患で生まれている場合は、約３倍に起こりやすくなるといわれています。

新生児や乳児の時期に異常がみつかることが多いのですが、なかでには大人になってはじめて明らかになったという場合も少なくありません。

（1）先天性心疾患の原因

最近は死にいたるケースは少なくなってきましたが、新しく生まれてくる赤ち ゃんの１００人から１２５人に１人という、決して少なくない割合の先天性心 疾患です。

どうして先天性心疾患をもつ赤ちゃんが生まれてくるのか、という原因につい ては、残念ながら、わからない場合が多いのです。

しかし、親が先天性心疾患であった場合、その発生は約２倍に、また同じ両親からうまれた兄または姉がすでに先天性心疾患である場合は、約３倍に起こりやすくなるといわれています。このデータから、なんらかの遺伝子の異常が関係していることが考えられます。

また、風疹などのウィルス感染症、X線、ある種の抗生物質などの一部の薬が原因で、先天性心疾患をもつ子どもが生まれてきやすくなることは過去の例からも確かです。

（2）先天性心疾患の予後

生まれながらに心臓の構造になんらかの異常がある心臓病、つまり心臓の奇形を「先天性心疾患」といいます。以前は、奇形や異常の重症度によっては、乳児期に死亡するケースが多かったのですが、最近は、小児心臓病に対する診断や治療技術など、医学の進歩で死亡するケースは少なくなりました。

先天性心疾患は、出生後すぐに明らかになり、ただちに新生児集中治療室（NICU）に運ばれて治療を開始する必要があるものもありますが、なかには成長にしたがって徐々に進行していくもの、あるいは大人になるまで明らかにならなかったというものまでさまざまです。

先天性心疾患の経過と予後は、それぞれの状態によってさまざまです。放置すると予後の悪い先天性心疾患の場合は、通常３歳から５歳で手術を行います。

先天性心疾患のなかでももっとも発症頻度の高い心臓病である、心室中隔に穴がある心臓病、すなわち心室中隔欠損症（いんしつちゅうかくけっそんしょう）の場合、通常、生後数日までは症状がないのですが、それ以降、心雑音で発見されることが多いのです。心室中隔欠損症は、たとえ新生児に心室中隔欠損症と診断されたとしても、その２０から３０パーセントは、５歳ころまでに自然に穴が閉じます。欠損孔の大きなものについては通常、２歳ころまでに手術を行います。ただし、軽症の場合は、小さな穴が開いたままになっていても、感染性の心内膜炎を起こさないよう生活のなかで注意していれば、予後は特に問題ないとされます。